Recém-nascido com quatro dias de vida, em aleitamento materno exclusivo, mãe relata dificuldade para mamar, hipotonia, alguns episódios de vômito e hiperirritabilidade. Na admissão no serviço de emergência, RN apresenta quadro de acidose metabólica, evoluindo para coma sendo encaminhado ao CTI. A mãe por sugestão de uma amiga segue dieta vegetariana. O quadro apresentado é secundário a carência de: