L.M.R, 63 anos, sexo masculino, apresentando quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e distal assimétricas, rouquidão e disfagia. Ao exame, apresenta atrofia dos músculos flexores profundos dos dedos e da região anterior das pernas. Exames laboratoriais evidenciando aumento das enzimas musculares. Eletroneuromiografia com miopatia próximal e distal. Iniciado tratamento com corticoterapia e imunossupressores, sem melhora relevante. Diante desse quadro, a principal hipótese diagnóstica é: